أرشيف التصنيف: م. خلود ابو رمان

التغذية العلاجية لمرضى الجلاكتوسيميا

التغذية العلاجية لمرضى الجلاكتوسيميا

 

شبكة التغذويين العرب- م. خلود ابو رمان

أدمعت السماء , فتبسمت الأرض ,وتبرجت السماء على مبسم طفل  ,بات على ضفاف النهر ينتظر نبع الحنان  , لتمنحه حبا ولبنا دافئا يسقيه ويرويه ويمده قوه وتعلقا بإمه  التي لم ينفك قلبها من الدعاء للخالق  بأن يمد رضيعها برحمه من عنده, و ليزيدنا علما من عنده فقد أصابه مرض وراثي الأصل  أسمه الجالاكتوسيميا حيث يكون كلا الابوين حاملين لهذا الجين المرتبط بx   بدون ظهور أي اعراض مرضيه عليهم وتكون احتماليه ظهور طفل مصاب 25 % في كل حمل و50% حاملين لهذا المرض و 25% طفل سليم  .

ينتج عنه خلل في الجين المسؤول عن أنتاج ثلاث أنزيمات :-

(Galactokinase , Gal-2-phosphate uridyltransferase ( GALT)  , Uri dine diphosphate(UDP)-gal-4  Empimerase)  )

الجلاكتوسيميا

وينتشر هذا المرض بمعدل  طفل واحد لكل 80000 طفل على قيد الحياه و طفل واحد كل 40000 طفل متوفين .  يولد الطفل سليما خاليا من أي مرض ولكن سرعان ما تتطور الأعراض المرضيه بعد تناول اول وجبه حليب لعجز الجسم عن أنتاج أحد الانزيمات المسؤوله عن تحويل السكر الاحادي غلاكتوز الى غلوكوز  بعد تحطيم سكر الحليب اللاكتوز الى غلوكوز و غلاكتوز فتتراكم هذه المواد السامه في جسم الطفل مسببه الاعراض  التاليه :-

 

الجلاكتوسيميا 2

  • تضخم الكبد الذي يتطور لفشل حاد في وظائف الكبد (فشل الكبد في استخراج السمموم من الدم مما يؤدي الى وصولها لخلايا الجسم والدماغ وتدميره ) .
  • أضطرابات معويه شديده ( فقدان الشهيه , تقيء , مزمن و خساره سريعه بالوزن ).
  • إصفرار الجلد والعيون .
  • ارتفاع حموضه الدم بسبب (تعفن كريات الدم الحمراء الناتج عن بكتيريا coli ) .
  • زياده الضغط داخل الجمجمه
  • تضبب عدسه العين متطوره لدرجه فقدان البصر بسبب تراكم galactitol  في عدسة العين .
  • زياده درجة السميه في كريات الدم الحمراء erythrocytes بسبب تراكم  galactonate  التي تسبب اكسده خلويه لكريات الدم الحمراء cellular redox potential  فتصبح سامه .
  • النقص الحاد في فوسفات الدم
  • النقص الحاد في بوتاسيوم الدم
  • النقص الحاد في الكالسيوم مما يؤدي الى إنخفاض كثافه العظم .
  • ارتفاع حمض الامينات في البول Albumin
  • التأثير على مستوى الهرمونات التناسليه( قصور في الغدد التناسليه ) مسببا للعقم

تعتمد حديه المرض و أعراضه المرضيه على  الضرر الجيني الكبير , النشخيص المبكر للمرض والفحوصات المخبريه السريعه و التدخل المبكر في الحميه الغذائيه السريعه المتمثل بإزاله جميع مصادر الغالاكتوز من الغذاء لما له دور في منع الموت المفاجئ و الحد من خطر أعتام العين الى سنوات ويدعم نمو وتطور سليم للطفل  .

الجلاكتوسيميا
الجلاكتوسيميا

اهداف التغذيه العلاجيه لمرضى الجلاكتوسيميا

  • المحافظه على النمو والتطور و الحاله التغذويه الجيده
  • المحافظه على خلو الدم والبول من galactitol , GAL ضمن الحد المسموح ومنع حدوث العمى .
  • تجنب تحطم خلايا الماغ ( حدوث إعاقه عقليه اوتأثيرات ثانويه على الجهاز العصبي )
  • يمنع تناول الحليب العادي ويستبدل بحليب خاص خالي من سكر الحليب اللاكتوز

 

اهم التعليمات و النصائح التغذويه لمرضى الجلاكتوسيميا:-

  • إزاله الاطعمه والادويه التي تحتوي على GAL , Lactoes
  • تجنب الأغذيه والسوائل التي تحتوي على بروتين الصويا المعزول في التراكيب الغذائيه للأطفال لأنها تحتوي على 27% من كارجيين Carrageenan
  • تزويد الطفل بمدعمات غذائيه وخاصه الكالسيوم.
  • يسمح بتناول مايلي من المجموعات الغذائيه :-

  • الدهون

الدهون الحيوانيه , المارجرين ( بدون الحليب و مشتقاته و حليب الصويا ) , المايونيز , الزيوت النباتيه , الزبده النباتيه  ويمنع تناول الزبده من الحليب , الزبده الكريميه , الكريما المخفوقه من أصل حليبي

  • الفواكه

يسمح بتناول من الفواكه الافوكادوا ,العنب الاخضر فقط , المانجا , النكترين , الفراوله , الكرز الاخضر

ويمنع تناول التفاح بكافة أشكاله , الموز , التمر , الكيوي , الشمام ,البطيخ , البرتقال ,دراق , مشمش , اجاص ,زبيب ,خوخ الجوافه , الليمون ,اللايم و مجموعه البريز

  • الخضار

يمنع تناول البندوره بكافه أشكالها , و باقي الخضار يسمح بتناولها

  • المخبوزات و الحلويات

يسمح بتناول المخبوزات التي لايدخل في تصنيعا الحليب ومشتقاته , الجلي , البوظا المصنعه من الماء او عصير الفواكه المسموح بتناولها , البودينغ المصنع من مصدر غير حليبي

يمنع تناول البسكويت المصنع من الحليب , المفن , البان كيك , الوافل , حبوب الأفطار , الكريمات الجاهزه , اي حلويات تحتوي على شوكولا , شراب الشوكولا الساخن الكاكاو , مسحوق الكيك الجاهز , الكوكيز ,البودينغ و شراب البان كيك , القهوه الكريميه .

  • الحليب والاجبان ومشتقاتها

جميعها ممنوعه ولا يوجد اي استثناء في السماحيه لمرضى الجلاكتوسيميا

  • اللحوم والبيض والاسماك

المسموح البيض و اللحوم كافه والدجاج و الاسماك

يمنع تناول البيض الاومليت او المضاف اليه الحليب ومنتجاته يمنع تناول اللحوم او الدجاج او الاسماك المغطاه او المضاف اليها الحليب ومنتجاته اثناء التصنيع

  • الحبوب والبذور

يسمح بتناول الارز , الشعير , الذره , القمح , المعكرونه, اللوز , البندق , الكاجو , الفول السوداني , الجوز

يمنع تناول الفاصولياء وعائلتها بكافه انواعها واشكالها , العدس , السمسم , الطحينيه ومنتجاتها القرع , الصويا صوص

  • المشروبات ومرضى الجلاكتوسيميا

يسمح بتناول المشروبات الغزيه , مشروبات لا تحتوي على لاكتوز , عصائر الفواكخ المسموحه , مشروبات خاصه من الصويا , الشاي

يمنع تناول القهوه  , القهوه الكريميه , الحليب بكافه أشكاله , مشروبات تحتوي على كازينات الكالسيوم او الصوديوم , حليب الصويا الذي يحتوي على كارجيين , شراب الشوكولا أو الكاكاو , الحليب المخمر أو المعالج بالبكتيريا او انزيم اللاكتيز .

 


لا تنسى قراءة ايضا موضوع : المكونات الممنوعة لمرضى الجلاكتوسيميا

حمية مرضى ارتفاع الحمضين المالوني و البروبيوني

حمية مرضى ارتفاع الحمضين المالوني و البروبيوني

(Methylmalonic Academia and 

Propionic Acidemia)

 

شبكة التغذويين العرب – م. خلود خالد ابورمان :

سبحانه وتعالى لطيف بعباده ووكيل بهم في الدنيا والاخره , سبحانه بإمره يدر حليب الأم لتطعم طفلها حليبا كاملا يمد الطفل بالقوه والطاقه , سبحانه من علم الانسان من علمه ,سبحانه من خلق الداء والدواء ,سبحانه وتعالى .سبحانه يخلق الطفل ويتم خلقه ,يرويه حليب طيبا كاملا غنيا بالبروتين الكامل الذي يقوي العضلات ويبني خلايا الجسم ويدعم العظام ويزودالجسم بالطاقه عند الحاجه .

اعراض مرضي ارتفاع الحمض المالوني Methlmalonic Academia ومرضى ارتفاع الحمض البروبيوني Propionic Acidemia

يولد الطفل سليم المظهر ولكن عند تناوله اول الوجبات من الحليب الغني بالبروتين تظهر عليه اعراض متعدده منها فقدان الشهيه متمثل بقلة الرضاعه , التقئ المستمر , ضعف عام متمثل بإرتخاء العضلات , تشنجات متكرره مع حالات إغماء مسببه لدخول بغيبوبه , ظهور مشاكل في النمو وصعوبات بالتعلم , اختلال دماغي وحركات غير طبيعيه .

يعتبر هذا المرض وراثي الأصل حيث يكون كلا الابوين حاملين لهذا الجين المرتبط بx بدون ظهور أي اعراض مرضيه عليهم وتكون احتماليه ظهور طفل مصاب 25 % في كل حمل و50% حاملين لهذا المرض و 25% طفل سليم , وينتج عنه خلل في الجين المسؤول عن انتاج أنزيم( Propionyl-CoA- Carboxylase , Methyl malonyl-CoA-Mutase ) المخصص لتحطيم أربعه من الأحماض الامينيه الأساسيه ( Methionine , Isoleucine , Threonine , Valine ) مما يؤدي الى ارتفاع مستوى هذه الاحماض الامينيه الاربعه في الدم نتيجه لعدم توفر الانزيم اللازم لتحطيمها مع بعض المواد السامه الناتجه عن عدم اكتمال هذه العمليه مثل ( Propionicacide , Methylmalnicacide ) و يمكن الكشف عن هذا المرض خلال فتره الحمل بأخذ خزعه من الجنين وعمل تحليل جيني له قبل الولاده او من خلال اخذ عينه دم مباشره من الطفل بعد الولاده .

يتمثل النظام الغذائي الطريقه الوحيده لمكافحه مثل هذه الامراض بحيث يستمر الطفل على نظام خاص مدى الحياه لتأكيد نمو جسدي وعقلي سليم ومتوازن , يقوم النظام الغذائي على :

1- المحافظه على مستوى الأحماض الامينيه ضمن الحد الطبيعي
2- المحافظه على نمو الطفل بشكل سليم ومتناسق ومتوازن
3- ضمان التطور العقلي والجسمي السليم
4- المحافظه على الحاله التغذويه السلميه المتوازنه ومنع الصيام لفترات طويله تؤثر على البنيه العضليه للجسم
5- المحافظه على انتعاش الطفل ووقايته من الجفاف
6- المحافظه على مستوى الامونيا في الدم ضمن الحد الطبيعي

ميزات النظام الغذائي

☒ البروتين
يحتاج الطفل الى كميه من البروتين أعلى من المعدل الطبيعي لحصوله عليه من مصادر غذائيه خاصه يكون البروتين فيها على شكل احماض امينيه سريعه الامتصاص و سريعه التحطم في نفس الوقت ذات محتوي نيتروجيني أقل من البروتين الكامل وتحدد كميه البروتن خلال السنه الاولى تبعا لوزن الطفل وبعد ذلك تبعا للعمر
.
يتم تحديد احتياج الطفل من الاحماض الامينيه الاساسيه الاربعه تبعا لفعاليه الانزيم لدى الطفال والعمر , معدل النمو والحاله الصحيه العامه للطفل و على تركيز هذه الاحماض في الدم وتركيز Propionicacide , Methylmalnicacide في البول و يجب التنبه لعدم حدوث اي نقص في هذه الاحماض لامينه عن الحد المسمح به لتجنب تعويضها من عضلات الجسم لدى الطفل المصاب
☒ الطاقه
يجب المحافظه على الوزن الطبيعي دون زياده او نقص تبعا ل (according to boys-or girls -length-for-Age and weight-for-Age Percentiles)
يتم زياده البروتين والطاقه من 5% الى 10 % اذا كان هناك نقص بمعدل الطول و الوزن بالنسبه للعمر حتى يتم الوصول الى الهدف المطلوب واذا تعذر الوصول الى الحد الطبيعي يتم إتخاذ طرق بديله بالتغذيه مثل إستخدام التغذيه الانبوبيه ( الفم , الانف , المعده ) لضمان تجاوز هذه المرحله .

☒ الماء
يكمن احتياج الطفل للسوائل بمعدل اعلى من المعدل الطبيعي لتجاوز حالات المرض من ارتفاع درجه الحراره القشعريره ومساعده الكلى على التخفيف من الضغط الاسموزي ومعادله الازمولرتي التي يخلفها الحليب الخاص لدى الطفل
يستخدم محيط الرأس مربوطا بالعمر كوسيله تحديد السوائل في حاله الزياده اذا كان معدل محيط الرأس أقل من المعدل الطبيعي يتم إعطاء الطفل حديث الولاده 1.5 مل لكل سعر حراري و 1 مل لكل سعر حراري للاطفال اكبر من سنه زياده على الاحتياج الفعلي .

☒ الدهون

تجنب الدهون إحاديه الاشباع , الزبده , الزبده الكريميه , زيت الزيتون الاحماض الدهنيه الغير مشبعه لانها تنتج Propionic acid, عند تحطيمها.
☒ يتم تأخير إدخال الاطعمه الصلبه لسنه او سنه ونصف تبعا لحاله المريض وذلك لحين التأكد من مقدره الطفل على التحكم بالرقبه .

☒ يمنع اعطاء الطفل اللحوم والبيض قبل عمر السنه .

☒ يمنع اعطاء الطفل الفواكه الحمضيه او عائله التوت قبل السنه .
☒ يمنع اعطاء الطفل الخضار بأنواعها قبل عمر 8 شهور ويتم ادخالها مطبوخه مهروسه عند البدء بالتدرج .
☒ يمنع اظافه الملح او البهارات بكافه اشكالها للطعام لعمر اقل من سنه .
☒ يمنع إظافه السكر لانه يسبب اضطرابات معويه واسهالات مستمره لتأثيره على اسموزيه الامعاء.
☒ يمنع استخدام العسل لامكانية احتواءه على سموم البوتولينم  Botulinum Toxin .
☒ يتم اعطاء الاطفال حديثي الولاده من 8-12 وجبه يوميا والاطفال الاكبر من سنه 4-6 وجبات يوميا .
☒ بمنع اعطاء الاطفال محليات صناعيه وخاصه محليات الاسبارتام  Aspartame.