حمية مرضى ارتفاع الحمضين المالوني و البروبيوني

حمية مرضى ارتفاع الحمضين المالوني و البروبيوني

(Methylmalonic Academia and 

Propionic Acidemia)

 

شبكة التغذويين العرب – م. خلود خالد ابورمان :

سبحانه وتعالى لطيف بعباده ووكيل بهم في الدنيا والاخره , سبحانه بإمره يدر حليب الأم لتطعم طفلها حليبا كاملا يمد الطفل بالقوه والطاقه , سبحانه من علم الانسان من علمه ,سبحانه من خلق الداء والدواء ,سبحانه وتعالى .سبحانه يخلق الطفل ويتم خلقه ,يرويه حليب طيبا كاملا غنيا بالبروتين الكامل الذي يقوي العضلات ويبني خلايا الجسم ويدعم العظام ويزودالجسم بالطاقه عند الحاجه .

اعراض مرضي ارتفاع الحمض المالوني Methlmalonic Academia ومرضى ارتفاع الحمض البروبيوني Propionic Acidemia

يولد الطفل سليم المظهر ولكن عند تناوله اول الوجبات من الحليب الغني بالبروتين تظهر عليه اعراض متعدده منها فقدان الشهيه متمثل بقلة الرضاعه , التقئ المستمر , ضعف عام متمثل بإرتخاء العضلات , تشنجات متكرره مع حالات إغماء مسببه لدخول بغيبوبه , ظهور مشاكل في النمو وصعوبات بالتعلم , اختلال دماغي وحركات غير طبيعيه .

يعتبر هذا المرض وراثي الأصل حيث يكون كلا الابوين حاملين لهذا الجين المرتبط بx بدون ظهور أي اعراض مرضيه عليهم وتكون احتماليه ظهور طفل مصاب 25 % في كل حمل و50% حاملين لهذا المرض و 25% طفل سليم , وينتج عنه خلل في الجين المسؤول عن انتاج أنزيم( Propionyl-CoA- Carboxylase , Methyl malonyl-CoA-Mutase ) المخصص لتحطيم أربعه من الأحماض الامينيه الأساسيه ( Methionine , Isoleucine , Threonine , Valine ) مما يؤدي الى ارتفاع مستوى هذه الاحماض الامينيه الاربعه في الدم نتيجه لعدم توفر الانزيم اللازم لتحطيمها مع بعض المواد السامه الناتجه عن عدم اكتمال هذه العمليه مثل ( Propionicacide , Methylmalnicacide ) و يمكن الكشف عن هذا المرض خلال فتره الحمل بأخذ خزعه من الجنين وعمل تحليل جيني له قبل الولاده او من خلال اخذ عينه دم مباشره من الطفل بعد الولاده .

يتمثل النظام الغذائي الطريقه الوحيده لمكافحه مثل هذه الامراض بحيث يستمر الطفل على نظام خاص مدى الحياه لتأكيد نمو جسدي وعقلي سليم ومتوازن , يقوم النظام الغذائي على :

1- المحافظه على مستوى الأحماض الامينيه ضمن الحد الطبيعي
2- المحافظه على نمو الطفل بشكل سليم ومتناسق ومتوازن
3- ضمان التطور العقلي والجسمي السليم
4- المحافظه على الحاله التغذويه السلميه المتوازنه ومنع الصيام لفترات طويله تؤثر على البنيه العضليه للجسم
5- المحافظه على انتعاش الطفل ووقايته من الجفاف
6- المحافظه على مستوى الامونيا في الدم ضمن الحد الطبيعي

ميزات النظام الغذائي

☒ البروتين
يحتاج الطفل الى كميه من البروتين أعلى من المعدل الطبيعي لحصوله عليه من مصادر غذائيه خاصه يكون البروتين فيها على شكل احماض امينيه سريعه الامتصاص و سريعه التحطم في نفس الوقت ذات محتوي نيتروجيني أقل من البروتين الكامل وتحدد كميه البروتن خلال السنه الاولى تبعا لوزن الطفل وبعد ذلك تبعا للعمر
.
يتم تحديد احتياج الطفل من الاحماض الامينيه الاساسيه الاربعه تبعا لفعاليه الانزيم لدى الطفال والعمر , معدل النمو والحاله الصحيه العامه للطفل و على تركيز هذه الاحماض في الدم وتركيز Propionicacide , Methylmalnicacide في البول و يجب التنبه لعدم حدوث اي نقص في هذه الاحماض لامينه عن الحد المسمح به لتجنب تعويضها من عضلات الجسم لدى الطفل المصاب
☒ الطاقه
يجب المحافظه على الوزن الطبيعي دون زياده او نقص تبعا ل (according to boys-or girls -length-for-Age and weight-for-Age Percentiles)
يتم زياده البروتين والطاقه من 5% الى 10 % اذا كان هناك نقص بمعدل الطول و الوزن بالنسبه للعمر حتى يتم الوصول الى الهدف المطلوب واذا تعذر الوصول الى الحد الطبيعي يتم إتخاذ طرق بديله بالتغذيه مثل إستخدام التغذيه الانبوبيه ( الفم , الانف , المعده ) لضمان تجاوز هذه المرحله .

☒ الماء
يكمن احتياج الطفل للسوائل بمعدل اعلى من المعدل الطبيعي لتجاوز حالات المرض من ارتفاع درجه الحراره القشعريره ومساعده الكلى على التخفيف من الضغط الاسموزي ومعادله الازمولرتي التي يخلفها الحليب الخاص لدى الطفل
يستخدم محيط الرأس مربوطا بالعمر كوسيله تحديد السوائل في حاله الزياده اذا كان معدل محيط الرأس أقل من المعدل الطبيعي يتم إعطاء الطفل حديث الولاده 1.5 مل لكل سعر حراري و 1 مل لكل سعر حراري للاطفال اكبر من سنه زياده على الاحتياج الفعلي .

☒ الدهون

تجنب الدهون إحاديه الاشباع , الزبده , الزبده الكريميه , زيت الزيتون الاحماض الدهنيه الغير مشبعه لانها تنتج Propionic acid, عند تحطيمها.
☒ يتم تأخير إدخال الاطعمه الصلبه لسنه او سنه ونصف تبعا لحاله المريض وذلك لحين التأكد من مقدره الطفل على التحكم بالرقبه .

☒ يمنع اعطاء الطفل اللحوم والبيض قبل عمر السنه .

☒ يمنع اعطاء الطفل الفواكه الحمضيه او عائله التوت قبل السنه .
☒ يمنع اعطاء الطفل الخضار بأنواعها قبل عمر 8 شهور ويتم ادخالها مطبوخه مهروسه عند البدء بالتدرج .
☒ يمنع اظافه الملح او البهارات بكافه اشكالها للطعام لعمر اقل من سنه .
☒ يمنع إظافه السكر لانه يسبب اضطرابات معويه واسهالات مستمره لتأثيره على اسموزيه الامعاء.
☒ يمنع استخدام العسل لامكانية احتواءه على سموم البوتولينم  Botulinum Toxin .
☒ يتم اعطاء الاطفال حديثي الولاده من 8-12 وجبه يوميا والاطفال الاكبر من سنه 4-6 وجبات يوميا .
☒ بمنع اعطاء الاطفال محليات صناعيه وخاصه محليات الاسبارتام  Aspartame.

هل اعجبك الموضوع ؟ شجعنا على الاستمرار بكتابة تعليقك هنا بالأسفل

هذا الموقع يستخدم Akismet للحدّ من التعليقات المزعجة والغير مرغوبة. تعرّف على كيفية معالجة بيانات تعليقك.