التغذية العلاجية لمرضى الجلاكتوسيميا

شبكة التغذويين العرب- م. خلود ابو رمان

أدمعت السماء , فتبسمت الأرض ,وتبرجت السماء على مبسم طفل  ,بات على ضفاف النهر ينتظر نبع الحنان  , لتمنحه حبا ولبنا دافئا يسقيه ويرويه ويمده قوه وتعلقا بإمه  التي لم ينفك قلبها من الدعاء للخالق  بأن يمد رضيعها برحمه من عنده, و ليزيدنا علما من عنده فقد أصابه مرض وراثي الأصل  أسمه الجالاكتوسيميا حيث يكون كلا الابوين حاملين لهذا الجين المرتبط بx   بدون ظهور أي اعراض مرضيه عليهم وتكون احتماليه ظهور طفل مصاب 25 % في كل حمل و50% حاملين لهذا المرض و 25% طفل سليم  .

ينتج عنه خلل في الجين المسؤول عن أنتاج ثلاث أنزيمات :-

(Galactokinase , Gal-2-phosphate uridyltransferase ( GALT)  , Uri dine diphosphate(UDP)-gal-4  Empimerase)  )

وينتشر هذا المرض بمعدل  طفل واحد لكل 80000 طفل على قيد الحياه و طفل واحد كل 40000 طفل متوفين .  يولد الطفل سليما خاليا من أي مرض ولكن سرعان ما تتطور الأعراض المرضيه بعد تناول اول وجبه حليب لعجز الجسم عن أنتاج أحد الانزيمات المسؤوله عن تحويل السكر الاحادي غلاكتوز الى غلوكوز  بعد تحطيم سكر الحليب اللاكتوز الى غلوكوز و غلاكتوز فتتراكم هذه المواد السامه في جسم الطفل مسببه الاعراض  التاليه :-

• تضخم الكبد الذي يتطور لفشل حاد في وظائف الكبد (فشل الكبد في استخراج السمموم من الدم مما يؤدي الى وصولها لخلايا الجسم والدماغ وتدميره ) .
• أضطرابات معويه شديده ( فقدان الشهيه , تقيء , مزمن و خساره سريعه بالوزن ).
• إصفرار الجلد والعيون .
• ارتفاع حموضه الدم بسبب (تعفن كريات الدم الحمراء الناتج عن بكتيريا coli ) .
• زياده الضغط داخل الجمجمه
• تضبب عدسه العين متطوره لدرجه فقدان البصر بسبب تراكم galactitol  في عدسة العين .
• زياده درجة السميه في كريات الدم الحمراء erythrocytes بسبب تراكم  galactonate  التي تسبب اكسده خلويه لكريات الدم الحمراء cellular redox potential  فتصبح سامه .
• النقص الحاد في فوسفات الدم
• النقص الحاد في بوتاسيوم الدم
• النقص الحاد في الكالسيوم مما يؤدي الى إنخفاض كثافه العظم .
• ارتفاع حمض الامينات في البول Albumin
• التأثير على مستوى الهرمونات التناسليه( قصور في الغدد التناسليه ) مسببا للعقم

تعتمد حديه المرض و أعراضه المرضيه على  الضرر الجيني الكبير , النشخيص المبكر للمرض والفحوصات المخبريه السريعه و التدخل المبكر في الحميه الغذائيه السريعه المتمثل بإزاله جميع مصادر الغالاكتوز من الغذاء لما له دور في منع الموت المفاجئ و الحد من خطر أعتام العين الى سنوات ويدعم نمو وتطور سليم للطفل  .

اهداف التغذيه العلاجيه لمرضى الجلاكتوسيميا

• المحافظه على النمو والتطور و الحاله التغذويه الجيده
• المحافظه على خلو الدم والبول من galactitol , GAL ضمن الحد المسموح ومنع حدوث العمى .
• تجنب تحطم خلايا الماغ ( حدوث إعاقه عقليه اوتأثيرات ثانويه على الجهاز العصبي )
• يمنع تناول الحليب العادي ويستبدل بحليب خاص خالي من سكر الحليب اللاكتوز

اهم التعليمات و النصائح التغذويه لمرضى الجلاكتوسيميا:-

• إزاله الاطعمه والادويه التي تحتوي على GAL , Lactoes
• تجنب الأغذيه والسوائل التي تحتوي على بروتين الصويا المعزول في التراكيب الغذائيه للأطفال لأنها تحتوي على 27% من كارجيين Carrageenan
• تزويد الطفل بمدعمات غذائيه وخاصه الكالسيوم.

• يسمح بتناول مايلي من المجموعات الغذائيه :-

• الدهون

الدهون الحيوانيه , المارجرين ( بدون الحليب و مشتقاته و حليب الصويا ) , المايونيز , الزيوت النباتيه , الزبده النباتيه  ويمنع تناول الزبده من الحليب , الزبده الكريميه , الكريما المخفوقه من أصل حليبي

• الفواكه

يسمح بتناول من الفواكه الافوكادوا ,العنب الاخضر فقط , المانجا , النكترين , الفراوله , الكرز الاخضر

ويمنع تناول التفاح بكافة أشكاله , الموز , التمر , الكيوي , الشمام ,البطيخ , البرتقال ,دراق , مشمش , اجاص ,زبيب ,خوخ الجوافه , الليمون ,اللايم و مجموعه البريز

• الخضار

يمنع تناول البندوره بكافه أشكالها , و باقي الخضار يسمح بتناولها

• المخبوزات و الحلويات

يسمح بتناول المخبوزات التي لايدخل في تصنيعا الحليب ومشتقاته , الجلي , البوظا المصنعه من الماء او عصير الفواكه المسموح بتناولها , البودينغ المصنع من مصدر غير حليبي

يمنع تناول البسكويت المصنع من الحليب , المفن , البان كيك , الوافل , حبوب الأفطار , الكريمات الجاهزه , اي حلويات تحتوي على شوكولا , شراب الشوكولا الساخن الكاكاو , مسحوق الكيك الجاهز , الكوكيز ,البودينغ و شراب البان كيك , القهوه الكريميه .

• الحليب والاجبان ومشتقاتها

جميعها ممنوعه ولا يوجد اي استثناء في السماحيه لمرضى الجلاكتوسيميا

• اللحوم والبيض والاسماك

المسموح البيض و اللحوم كافه والدجاج و الاسماك

يمنع تناول البيض الاومليت او المضاف اليه الحليب ومنتجاته يمنع تناول اللحوم او الدجاج او الاسماك المغطاه او المضاف اليها الحليب ومنتجاته اثناء التصنيع

• الحبوب والبذور

يسمح بتناول الارز , الشعير , الذره , القمح , المعكرونه, اللوز , البندق , الكاجو , الفول السوداني , الجوز

يمنع تناول الفاصولياء وعائلتها بكافه انواعها واشكالها , العدس , السمسم , الطحينيه ومنتجاتها القرع , الصويا صوص

• المشروبات ومرضى الجلاكتوسيميا
  

يسمح بتناول المشروبات الغزيه , مشروبات لا تحتوي على لاكتوز , عصائر الفواكخ المسموحه , مشروبات خاصه من الصويا , الشاي

يمنع تناول القهوه  , القهوه الكريميه , الحليب بكافه أشكاله , مشروبات تحتوي على كازينات الكالسيوم او الصوديوم , حليب الصويا الذي يحتوي على كارجيين , شراب الشوكولا أو الكاكاو , الحليب المخمر أو المعالج بالبكتيريا او انزيم اللاكتيز .

لا تنسى قراءة ايضا موضوع : المكونات الممنوعة لمرضى الجلاكتوسيميا